先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.law-pw.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

乐福彩票 www.569835.com-华北快三-| www.700277.com-辽宁省体育彩票中心| www.779553.com-江西双色球彩票中心| www.867112.com-分分彩算号-| www.gp07.com-重庆结婚彩礼一览表| 91彩票网www.912481.com| www.045218.com-全球彩票官方下载| www.59299.com-如何申请卖福彩| www.034191.com-七乐彩哪年开始发行| www.563814.com-福利彩票太湖之谜| www.659779.com-盛皇彩票-| www.742411.com-彩票86app-| www.815180.com-石家庄省福彩中心| www.276835.com-梦想彩票app下载| 凤凰Vwww.www.fh6116.com| www.469169.com-玩彩网下载安卓版| www.253687.com-青海西宁快三| www.342234.com-彩溢为什么不开门了| www.435883.com-腾讯天天彩票被约谈| www.529653.com-星际彩票注册| www.602035.com-辽宁福彩35选7| www.222426.com-快三赚钱是不是骗局| www.973308.com-彩虹岛2-| www.54883.com-时时彩厘毫模式| www.046648.com-安卓天天中彩票下载| www.234248.com-快三害人-| www.104035.com-竞彩奖金怎么计算| www.021.pink-大乐透预测走彩吧| www.7171.net-复式彩票选号器| www.49578.com-分析足彩的app| www.015447.com-百盈快三怎么做假| www.180933.com-中彩登录网址| www.293321.com-49彩票下载安装| www.430139.com-时时彩视频开奖下载| www.mm19.com-广东南粤风采好彩3| www.290269.com-彩库宝典下载下安裝| www.0pj.cc-广东省福彩中心在哪| www.138175.com-微彩娱乐是骗局吗| www.382827.com-重生之九彩僵神| www.704865.com-百度拍彩票查中奖| www.aj02.com-一定牛彩票网走势图| www.006635.com-福彩三d藏机图正版| www.113106.com-掌上彩49887| www.229302.com-易彩网-| www.341566.com-诺亚彩票登录| www.487376.com-最新七新彩走势图| www.597369.com-壹号平台彩票官网| www.712608.com-齐鲁彩票开奖结果| www.829350.com-全民k3彩票-| www.950738.com-体彩胆码独双预测| www.rh.com-河北快三走势图遗漏| www.s99.site-郑州彩票大奖| www.93cd.com-彩票情缘在线阅读| www.06rj.com-山东体彩领奖地点| www.34104.com-浦东体彩管理中心| www.033385.com-彩票的返奖面仿真| www.a37.net-重庆时时开彩结果| www.015795.com-够力七星彩老版本| www.229636.com-河南体彩481规则| www.av81.com-体彩排列三开奖号| www.81wc.com-体育彩票网的玩法| www.wl45.cc-中彩啦是正规的吗| www.88bc.com-彩票兼职代打vx| www.7463.cc-余姚体彩中心在哪里| www.448839.com-浙江省彩票开奖号码| www.639574.com-怎样申请竞彩实体| www.767957.com-赢钱彩票与你同行| www.944009.com-轩彩娱乐app| www.cp9773.com-宁夏快三的走势图| www.068835.com-福建快三玩法| www.352291.com-举报黑彩平台| www.547604.com-盛兴博彩-| www.813589.com-贵州福利彩票结果| www.996639.com-福利彩票最新走势图| www.436663.com-兴义福彩中心| www.891121.com-体彩中奖故事| www.131750.com-彩票代理返点是什么| www.599587.com-体彩亿元中奖者| www.kx0.cc-河南省快三走势图| www.819748.com-不归路买彩-| www.957864.com-福彩中心主任王素英| www.065366.com-福彩88是真的吗| www.292182.com-中福快三害死人| www.413323.com-足彩竞彩资讯分析师| www.149722.com-副利彩票开奖| www.272058.com-立彩安卓app| www.574612.com-河北十选五爱乐彩| www.41qn.com-彩票今天结果| 天天彩票www.197880.com| www.rp06.com-微信投注彩票平台| www.45hz.com-彩票20远8-| www.181657.com-贵州快三开奖纟结果| www.270528.com-四月足彩-| www.353459.com-京彩app下载地址| www.096016.com-竞猜型彩票-| www.336062.com-私彩怎么玩-| www.508785.com-上海福彩3d走势图| www.636720.com-彩虹电影台直播源| www.799556.com-快三猜2号-| www.929994.com-官方大玩家彩票| www.bg21.com-彩票黑平台曝光| www.hy78.com-彩票坊是合法的吗| www.235216.com-广东福彩电子投注单| www.511690.com-外围足彩那些事| www.4248.cc-竞彩篮球分析| www.755849.com-彩票77原版苹果| 500万彩票www.96386t.com| www.19rq.com-点击看更多精彩视频| www.rk53.com-北京快三跨度查询| www.2771.cm-彩02彩票登陆| www.37886.com-彩票顶呱刮计划| www.086891.com-福星彩彩票是骗局吗| www.ud54.com-福利彩票开奖几点| www.8368.in-局王七星彩下载苹果| www.f52.club-香港球彩台在线直播| www.5465.cn-快三最热号是什么| www.706977.com-河南福彩幸运一| www.67886.cc-彩票平台怎么举报| www.081114.com-7星彩怎样才算中奖| www.170253.com-上海体彩十一选五| www.295408.com-内蒙古快三看样结果| www.372912.com-顺利彩票-| www.478062.com-聚彩彩票靠谱吗| www.581543.com-七星彩一夜谈加急版| www.665793.com-彩娱乐平台登录| www.94vw.com-胜负彩足球比分直播| www.100694.com-乐彩客苹果版怎么下| 世彩堂www.5854a.cc| www.892143.com-竞彩足球历史数据| www.53431.com-融信彩票是真的吗| www.254285.com-爱乐彩手机版| www.833770.com-中国福利彩票好彩3| www.948273.com-多彩网彩票可靠吗| www.34958.com-深圳彩神uv打印机| www.132606.com-足彩在哪里买| www.001301.com-福彩3d在线投注| www.473791.com-福彩双色球中3个| www.10812.com-竞彩足球混合投注| www.209896.com-福彩3d合买平台| www.459053.com-彩票3b字谜-| www.10jg.com-天佑风采彩票| www.6425.vip-33cc彩票网下载| www.042958.com-七星彩电动车被偷码| www.680532.com-体彩排列三跨度表| www.801015.com-怎么鉴别黄金和彩金| www.8215.org-吉林福利彩票app| www.372936.com-陕西福彩3d开奖| www.3150.xyz-k彩客户端下载| www.wf11.com-福彩怎么中奖| www.1987.site-智慧彩票预测停了吗| www.966413.com-足彩即时比分新浪| www.755851.com-旺彩计划软件下载| www.387329.com-怎样贴手机彩膜视频| www.762958.com-红旗彩票网址是多少| www.nx46.com-竞彩任意9场奖金| www.nv17.com-买黑彩票属于赌博吗| www.1189.wang-123万彩票网| JJ彩票www.22010.cc| www.xb46.com-下载308彩票| www.07637.com-福彩3d玄机图今天| www.131929.com-彩礼超2万-| www.6275.cn-五福彩票咋样| www.133.cn-彩虹的约定吉他谱| www.a75.pw-彩博站-|